L’otosclérose est une des multiples pathologies, tant génétiques qu’acquises, affectant les structures osseuses de l’oreille, à l’instar de la tympanosclérose, de la maladie de Paget, de la dysplasie branchio-oto-rénale, de l’ostéogenèse imparfaite et du syndrome de Goldenhar.

Dans le cas de l’otosclérose, une résorption et un dépôt anormal de l’os se produisent, entraînant des altérations pathologiques. La partie de l’oreille la plus fréquemment affectée est l’étrier, qui devient rigide, provoquant une surdité de transmission. L’otosclérose peut aussi mener à une surdité de perception, notamment lorsque les zones d’os otospongieux sont proches de la scala media.

L’otosclérose est une maladie de l’oreille à composante génétique

Cette maladie présente un caractère familial notable, avec environ 50 % des cas révélant une composante héréditaire. La probabilité de développer l’otosclérose est de 25 % si un parent est affecté, et elle monte à 50 % si les deux parents sont atteints. Bien qu’il s’agisse d’une maladie complexe, de rares formes autosomiques dominantes peuvent être liées à un seul gène localisé sur le chromosome 15q25-q26. Des recherches récentes ont dévoilé une complexité génétique accrue, avec plusieurs autres gènes impliqués. De plus, le virus de la rougeole pourrait activer la maladie chez les individus génétiquement prédisposés.

Bien que l’otosclérose touche près de 10 % des adultes blancs contre seulement 1 % des adultes noir, seulement 10 % des personnes atteintes souffrent de surdité de transmission. Bien que rare, la perte auditive liée à l’otosclérose peut se manifester dès l’âge de 7 ou 8 ans, mais elle est généralement diagnostiquée à la fin de l’adolescence ou au début de l’âge adulte, lorsqu’une détérioration progressive de l’audition est observée. Habituellement, l’otosclérose affecte une oreille initialement, mais plus de la moitié des patients finissent par développer des symptômes dans les deux oreilles.

L’otosclérose est une affection de l’oreille moyenne qui entraîne une perte auditive progressive due à une fixation anormale de l’étrier, un des osselets de l’oreille. Cette maladie est l’une des causes fréquentes de surdité de transmission chez l’adulte jeune, particulièrement chez les femmes.

Les causes de l’otosclérose

Bien que la cause exacte de l’otosclérose reste inconnue, plusieurs facteurs peuvent contribuer à son développement :

  • Génétique : 

L’otosclérose tend à être héréditaire. Les personnes ayant des antécédents familiaux de cette condition sont à un risque plus élevé.
Hormonal : Il y a une prévalence accrue chez les femmes, en particulier pendant la grossesse, ce qui suggère un lien possible avec les hormones, spécifiquement les œstrogènes.

 

  • Inflammatoire : 

Certaines recherches suggèrent que les processus inflammatoires peuvent également jouer un rôle dans la pathogenèse de l’otosclérose.

Symptômes de l’otosclérose

Les symptômes de l’otosclérose évoluent graduellement et peuvent inclure :

  • Perte auditive : 

Cette maladie de l’oreille se manifeste initialement par une surdité de transmission, affectant principalement les basses fréquences. Elle peut évoluer pour affecter toutes les fréquences et elle peut atteindre l’oreille interne, ce qui se manifestera par une dégradation des aigus en audiométrie par conduction osseuse. On appelle cela la labyrinthisation de la perte auditive.

  • Acouphènes : 

Les acouphènes sont des bruits permanents dans l’oreille, souvent décrits comme des bourdonnements ou sifflements. Il s’agit d’un bruit subjectif, qui ne peut être entendu par l’entourage. La sévérité de l’acouphène peut être évaluée par un questionnaire de qualité de vie tel que le T.H.I (Tinnitus Handicap Inventory). Il est également possible de réaliser une acouphénométrie afin de qualifier l’acouphène en fréquence (tonie) et en intensité (sonie).

  • Vertiges ou troubles de l’équilibre :

Bien que moins fréquents, certains patients présentent une maladie d’oreille telle que l’otosclérose, peuvent éprouver des vertiges.

Diagnostic de l’otosclérose

Le diagnostic de l’otosclérose se base principalement sur :

  • L’examen clinique : 

Réalisé par un spécialiste ORL qui peut observer une mobilité réduite de l’étrier lors d’une otoscopie.

  • Audiométrie :

Les tests d’audition montrent typiquement une perte de conduction osseuse avec une conservation de la conduction aérienne jusqu’à ce que la maladie progresse. Il est nécessaire de suivre l’évolution du profil audiométrique qui évolue de la surdité de transmission à la surdité mixte avec une labyrinthisation de la perte auditive. L’audiométrie est cruciale dans le diagnostic ainsi que pour évaluer les perspectives de récupération si l’option dd traitement par voie chirurgicales est choisie.

  • Tympanométrie :

La tympanométrie est normale mais le réflexe stapédien est absent puisque l’étrier est bloqué. La tympanométrie permet donc de mettre en évidencer une fixation anormale de l’étrier.

  • Scanner

Le diagnostic d’otosclérose par imagerie s’appuie sur l’utilisation du scanner haute résolution. Cette technique permet d’identifier les foyers dysplasiques situés autour du labyrinthe et d’examiner en détail la platine. Pour obtenir des résultats précis, il est indispensable de suivre un protocole d’examen strict, ce qui facilite une évaluation détaillée et minutieuse de l’étrier ainsi que de la fenêtre ovale.

Les traitements de l’otosclérose

Les traitements incluent l’utilisation d’appareils auditifs pour améliorer l’audition. Alternativement, la stapédectomie, qui consiste à retirer tout ou partie de l’étrier pour le remplacer par une prothèse, peut être envisagée. Toutefois, les risques associés à cette intervention, notamment la perte d’audition et les atteintes à la fonction vestibulaire, doivent être soigneusement évalués.

Le traitement peut varier selon la gravité des symptômes et leur impact sur la qualité de vie :

  • Observation :

Pour les patients avec une perte auditive légère, aucune intervention immédiate peut être nécessaire, mais un suivi régulier est recommandé. Il est possible de porter un appareillage auditif en attendant de voir comment la perte auditive évolue.

  • Appareillage auditif 

Les aides auditives peuvent être utilisées pour améliorer la capacité auditive. Lorsque le Rinne est important, c’est à dire qu’il existe une différence supérieure à 30 dB entre les seuils en conduction aérienne et les seuils en conduction osseuse, un appareillage en conduction osseuse de type Cochlear Baha ou Oticon Ponto peut être envisagé. L’appareillage auditif en conduction aérienne donnera également de bons résultats et doit être privilégié si la perte auditive est labyrinthisée.

  • Intervention chirurgicale :

La stapedotomie est une procédure où l’étrier fixé est partiellement ou totalement remplacé par une prothèse. Cette intervention peut restaurer ou améliorer la transmission du son. Lorsque l’opération a bien fonctionné on dit que le Rinne a été fermé, c’est à dire que l’audiométrie en conduction aérienne vient se superposer à la l’audiométrie en conduction osseuse.

Recherche et perspectives

Les études récentes visent à mieux comprendre les mécanismes moléculaires et génétiques sous-jacents de l’otosclérose pour développer des traitements plus ciblés. Les recherches sur le rôle des cytokines et des facteurs de croissance dans la résorption osseuse de l’étrier ouvrent de nouvelles voies thérapeutiques potentielles.

En résumé, l’otosclérose est une maladie complexe avec des composantes génétiques et potentiellement hormonales qui affecte principalement la capacité auditive. La prise en charge varie de l’observation attentive à l’intervention chirurgicale, selon la sévérité des symptômes et l’impact sur la vie quotidienne du patient.

 

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