Qu’est-ce qu’un hydrops endolymphatique ou labyrinthique?

L’hydrops de l’oreille est une pathologie caractérisée par une accumulation anormale de liquide dans les compartiments de l’oreille interne. Cette accumulation peut perturber le fonctionnement normal de l’oreille, entraînant divers symptômes auditifs et vestibulaires. L’hydrops endolymphatique est une pathologie de l’oreille interne, caractérisée par une accumulation anormale de liquide endolymphatique, entraînant divers symptômes auditifs et vestibulaires tels que des vertiges, des bourdonnements d’oreille (acouphènes) et une perte auditive. Bien que les causes exactes de cette maladie restent encore mal comprises, plusieurs traitements peuvent apporter un soulagement significatif aux patients affectés.

L’hydrops endolymphatique et la maladie de Ménière

L’hydrops endolymphatique est souvent impliqué dans la maladie de Ménière. Cette condition, également appelée hydrops cochléo-vestibulaire, se manifeste par des crises soudaines sans signes avant-coureurs. Elle résulte d’une hyperpression dans l’oreille interne, notamment dans la zone vestibulaire, essentielle pour l’équilibre. L’hydrops endolymphatique conduit à un œdème labyrinthique dû à une accumulation excessive de liquide endolymphatique ou à un problème de réabsorption de ce liquide près de la cochlée et du vestibule. La cochlée, contenant les cellules ciliées, et le vestibule, avec ses canaux semi-circulaires, sont tous deux affectés, pouvant entraîner une surdité et des vertiges récurrents. En France, environ 10 000 personnes souffrent de la maladie de Ménière, dont 60 % sont des femmes.

Physiopathologie

L’oreille interne est composée de deux labyrinthes : le labyrinthe osseux et le labyrinthe membraneux. Le labyrinthe membraneux est rempli d’un liquide appelé endolymphe, tandis que l’espace entre le labyrinthe osseux et le labyrinthe membraneux contient la périlymphe. L’hydrops de l’oreille, souvent associé à la maladie de Ménière, résulte d’un excès d’endolymphe dans le labyrinthe membraneux. Cela peut être dû à une surproduction, une sous-résorption ou un dysfonctionnement des mécanismes régulant l’équilibre hydrostatique de l’endolymphe.

Causes et symptômes de l’hydrops endolymphatique

La principale cause de l’hydrops endolymphatique est une accumulation excessive de liquide dans l’oreille interne, créant un déséquilibre de la pression. Plusieurs facteurs peuvent contribuer à cette condition :

• Infections virales : Certaines infections, telles que la labyrinthite virale, peuvent entraîner une dysrégulation des fluides de l’oreille interne
• Traumatisme sonore : Une exposition à un bruit intense peut déclencher un hydrops
• Maladies auto-immunes: Des mécanismes auto-immuns peuvent également être impliqués dans certains cas.
• Stress émotionnel ou grande fatigue
• Consommation excessive de sel ou de caféine: Elle peut modifier la composition ionique des liquides de l’oreille interne et perturber son fonctionnement
• Facteurs génétiques: Certains patients peuvent avoir une prédisposition génétique.
• Variations de pression barométrique: Des variations de pression lors d’un séjour en montagne, d’un vol en avion ou d’une plongée sous marine peuvent induire un hydrops
• Traumatisme crânien: Les traumatismes peuvent endommager les structures de l’oreille interne.
• Dysfonctionnement métabolique: Les désordres comme le diabète peuvent affecter le métabolisme de l’endolymphe.

Les symptômes récurrents incluent des vertiges, une douleur dans l’oreille, des acouphènes et une diminution de la capacité auditive (hypoacousie). Dans les cas graves, un déséquilibre important peut entraîner des nausées et des vomissements.

Les symptômes de l’hydrops endolymphatique

Les symptômes de l’hydrops de l’oreille peuvent être variés et incluent :

• Vertiges : Sensation de rotation ou d’étourdissement souvent accompagnée de nausées.
• Perte auditive : Souvent fluctuante, elle peut affecter une ou les deux oreilles.
• Acouphènes : Bruits ou bourdonnements dans les oreilles.
• Sensation de plénitude auriculaire : Sensation de pression ou de blocage dans l’oreille affectée.

Ces symptômes peuvent se manifester par des crises aiguës, en particulier dans le cadre de la maladie de Ménière, où ils peuvent durer de 20 minutes à plusieurs heures.

Diagnostic de l’hydrops endolymphatique

Le diagnostic de l’hydrops endolymphatique repose souvent sur un processus d’élimination des autres causes possibles des symptômes. Les patients décrivent leurs symptômes, qui sont ensuite corroborés par divers examens complémentaires.

• Anamnèse et examen clinique : Une histoire détaillée des symptômes et un examen clinique complet.
• Bilan audiométrique : Des tests auditifs sont réalisés dans une cabine insonorisée, incluant une audiométrie tonale et vocale, pour mesurer et déterminer les zones atteintes par la perte auditive. Ce bilan est effectué par un médecin ORL ou un audioprothésiste diplômé d’État, le résultat s’appelle un audiogramme. Dans le cas de la maladie de Ménière, les sons graves sont les plus affectés.
• Exploration vestibulaire : Cette exploration évalue le fonctionnement du vestibule, une partie de l’oreille interne responsable de l’équilibre. La vidéonystagmographie (VNG) est utilisée pour observer les mouvements involontaires des yeux afin de déceler une atteinte vestibulaire. Des tests comme la rotation sur une chaise ou l’épreuve de Barany (injection d’eau froide ou chaude dans l’oreille) sont couramment utilisés.
• Potentiels évoqués auditifs (PEA) : Ce test mesure l’activité du nerf auditif de la cochlée au cerveau. Des sons sont émis et captés par des électrodes placées sur le crâne du patient, dont le tracé indique l’état de la transmission sonore.
• IRM : L’imagerie par résonance magnétique peut être utile pour observer le cerveau et exclure la présence d’une tumeur, telle qu’un neurinome acoustique, qui pourrait causer des vertiges et une perte d’équilibre. L’IRM avec gadolinium peut montrer l’hydrops endolymphatique dans les cas complexes.
• Électrocochléographie (ECoG) : Test spécialisé pour évaluer l’accumulation d’endolymphe.

Traitement de l’hydrops endolymphatique

Les options de traitement pour l’hydrops endolymphatique sont variées et visent à soulager les symptômes et à prévenir les récidives:

• Modifications du régime alimentaire : Réduction de la consommation de sel pour diminuer la rétention d’eau.
• Médicaments :
  • Diurétiques : Utilisés pour réduire la quantité de liquide dans l’oreille afin de réduire le volume de l’hydrops et espacer les crises d’acouphènes
  • Antivertigineux : Tels que la bétahistine pour gérer les crises aiguës de vertige
  • Corticostéroïdes ou corticoïdes : En cas de suspicion de mécanisme inflammatoire ou auto-immun.
• Rééducation vestibulaire : Exercices pour améliorer la stabilité et réduire les symptômes de vertige.
• Interventions chirurgicales : En cas de résistance aux traitements médicaux, des procédures comme la décompression du sac endolymphatique ou la labyrinthectomie peuvent être envisagées. En cas de symptômes sévères, des interventions chirurgicales peuvent être nécessaires, telles que le drainage du liquide endolymphatique excédentaire (shunt endolymphatique), l’ablation du labyrinthe ou la neurotomie vestibulaire.
• Appareillage auditif : Bien qu’il ne traite pas directement l’hydrops endolymphatique, l’appareillage auditif peut grandement atténuer les symptômes associés comme les acouphènes.

Conclusion

L’hydrops de l’oreille est maladie qui nécessite une approche diagnostique et thérapeutique multidisciplinaire et une prise en charge personnalisée, peut améliorer significativement la qualité de vie des patients. Les recherches futures devraient se concentrer sur les mécanismes sous-jacents de la régulation de l’endolymphe et sur le développement de nouvelles stratégies thérapeutiques pour mieux gérer cette affection.

Références

• Couloigner, V., Sterkers, O., Rask-Andersen, H., Teixeira, M., & Ferrary, E. (2004). Le sac endolymphatique : ses fonctions au sein de l’oreille interne. Med Sci (Paris), 20(3), 304-310. DOI: [10.1051/medsci/2004203304](https://doi.org/10.1051/medsci/2004203304)
• Voruz, F., Lenoir, V., Fornos, A. P., Becker, M., & Guinand, N. (2018). Maladie de Ménière, hydrops endolymphatique et IRM. Rev Med Suisse, 4(621), 1734-1738.